Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој оваа година е редок по своите ретки 29 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како СВОЈ, по шести пат ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од нашиот охридско – струшки регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…
Радио МОФ и оваа година се приклучи на националната кампања и секој ден во текот на февруари објавуваме по еден текст – по една од ретките болести.
Тауродонтизам/Taurodontism
MKБ-10 K00.2
ПРЕВАЛЕНЦА
Највисока преваленца е забележана во Африка со 13,4 %.
ВОВЕД
Тауродонтизам претставува ретка морфолошка аномалија на забите, пропратена со недостиг на конструкција на емајлово-цементната граница, карактеристично правоаголно проширување на пулпината комора кон врвот на коренот и скратување на коренот и коренските канали. Називот „тауродонтизам“ доаѓа од латинскиот збор „tauros“ што значи „говедо“ и грчкиот збор „odontos“ што значи „заб“, во превод заби слични како забите на преживарите (воловски заби). Тауродонтизмот прв го опишал Артур Кејт (SirArthurKeith) уште во 1913 година.
ЕТИОЛОГИЈА
Етиологијата на тауродонтизмот и начинот на настанување не се сѐ уште целосно разјаснети. Се смета дека основниот механизам за да настане тауродонтизам е неуспешна или доцна инвагинација на Хертвинговата епителна обвивка на коренот, што доведува до апикално поместување на фуркацијата на коренот. Може да се јави како изолирана појава, во склоп на синдроми или како последица на зголемен број х-хромозоми. Најновите испитувања што се направени последниве години потврдуваат дека развојот на забите е регулиран со многу сигнални молекули и фактори на раст, а главна улога има коскениот морфогенетски протеин 2 (Bmp2). Улогата што ја има Bmp2 не само што е клучна за разбирањето на нормалниот развој на забите и абнормалностите туку има и примена во биоинженерството на нови забни структури. Испитувањата укажуваат на интимна поврзаност на Bmp2 со васкуларно асоцирани SMA+ клетки при процесот на ангиогенеза и дентиногенеза. Генот за дентин-сиалофосфопротеин (DSPP) се изразува за време на терминалната диференцијација на одонтобластите и е регулиран со Bmp2, па затоа улогата на Bmp2 има веројатна поврзаност со развојните абнормалности, како што се дентиногенеза имперфекта (DGI) и тауродонтизмот кои покажуваат дефекти на дентинот.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Тауродонтизам не може клинички да се дијагностицира и потребна е рендген-визуелизација бидејќи коронката на заб со тауродонтизам има нормална форма, а нејзините карактеристики се присутни под алвеоларниот раб. Тауродонтизам може да се појави и кај млечни и кај трајни заби, еднострано или билатерално, но најчесто кај трајните молари. Статистички, почесто се јавува кај женскиот пол. Класификацијата на тауродонтизам според Shaw се темели врз основа на поместувањето на дното на пулпината комора како:
- Хипотауродонтизам– умерено зголемување на пулпината комора
- Мезотауродонтизам– пулпината комора е многу зголемена, а корените се кратки, но сѐ уште одвоени
- Хипертауродонтизам– призматски или цилиндрични облици каде пулпината комора достигнува до апексот и разделени се на два или четири канали.
Иако тауродонтизам е изолирана аномалија, може да се јави и при Даунов синдром, амелогенезис имперфекта, Klinefelter-ов синдром, Mohr-ов синдром, Wolf-Hirschorn-ов синдром, Lowe-oв синдром, ектодермална дисплазија.
ПОСЛЕДИЦИ
Редовните прегледи се клучни за прилагодување на третманот кој може да варира и зависи од тежината на состојбата и потребите на пациентот. Раната дијагноза и соодветниот третман можат значително да го подобрат квалитетот на живот на лицата со оваа аномалија.
ТРЕТМАН
Тауродонтизмот е ретка појава, но заслужува посебна внимателност при планирањето на стоматолошкиот третман. Изменетата морфологија на забите со тауродонтизам претставува предизвик за ендодонтите не само во процесот на отстранување на обемната пулпа туку и при пополнување на големата пулпина комора и сложениот систем на коренски канали. Протетичарите и ортодонтите треба да бидат внимателни при користење на тауродонтичните заби како места за дентално наслонување бидејќи немаат еднаква стабилност како нормалните заби. Поради апикалното поместување на фуркацијата, забите не се држат цврсто во алвеоларната празнина, а од друга страна, лесни се за екстракција. Забите со тауродонтизам се ретко пропратени со пародонтални оштетувања.
За проектот:
Здружението на пациенти Ретко е да си редок од Охрид и овој февруари, во рамките на шестата сезона од проектот ГИ ЗАПОЗНАВАМЕ РЕТКИТЕ БОЛЕСТИ 2024, Ве запознаваат со ретките болести од кои заболува населението во охридско – струшкиот регион, со застапеност на истите низ различни градови во Р.С. Македонија, со надеж дека преку овие нови 29 ретки дијагнози сите заедно ќе успееме да го кренеме гласот за проблемите со кои се соочуваат лицата со ретки болести, но и нивните семејства.
Кампањата е од информативно – едукативен карактер и на неа работеа над 60 еминентни професори и доктори од Клиничкиот центар Мајка Тереза од Скопје, како и докторите од здравствените установи од нашиот охридско – струшки регион – Охридската и Струшката болница, ЈЗУ Специјална болница за ортопедија и трауматологија “Св. Еразмо” – Охрид, ЈЗУ Специјализирана болница за превенција, лекување и рехабилитација на кардиоваскуларни заболувања “Свети Стефан” – Охрид како и доктори од многу приватни ординации од општина Охрид и општина Струга. Она што навистина загрижува е бројноста и различноста на ретките болести во овој регион. За жал, стигнавме и до информации за ултра ретки дијагнози како што се Peching syndrome, Tyrosinemia type 1, Rett syndrome, Gitelman syndrome…
Сепак надежта останува и понатаму да не води и искрено се надеваме дека ова истражување ќе ни помогне да изработиме база на податоци која ќе ни послужи за планирање на следните активности во интерес на лицата со ретки болести, на семејствата меѓусебно поврзување и размена на искуства. Она што не охрабрува и не мотивира да одиме напред е позитивниот ефект од кампањите кои ги водевме во изминатите години, свесни сме дека помогнавме и охрабривме многу пациенти и семејства да зборуваат јавно за својата болест, да соберат храброст да не исконтактираат, а секако добивме многу пофалби и од стручната медицинска фела која е сè поактивно вклучена во кампањите, а и ние упатуваме јавна благодарност затоа што без нивната помош и стручните совети немаше да успееме.
Првиот ден на ретки болести беше одбележан во 2008 година, точно на 29-ти февруари, РЕДОК датум кој се случува само еднаш на секои четири години. Од тогаш, Денот на ретки болести се одржува секоја година на последниот ден од февруари, месец познат по тоа што има РЕДОК број на денови.
Денот на ретките болести е меѓународна кампања за подигнување на свеста за ретките болести. Од почетокот во 2008-ма година, илјадници настани се организираат низ целиот свет и опфаќаат милиони луѓе. Кампањата започна како европски настан и со текот на времето стана глобален феномен, со учество на над 90 земји од целиот свет во 2018 година. Р.С. Македонија за прв пат се вклучи во одбележување на овој редок ден во 2012-та година. Кампањата за Денот на Ретки Болести е за пошироката јавност, за релевантните институции и секој е добредојден да се приклучи: пациенти и семејства, организации на пациенти, медицински професионалци, истражувачи, фармацевтска индустрија, јавни здравствени институции – колку повеќе не има, толку подобро. Денот на ретките болести е можност за учесниците да бидат дел од глобалниот повик кон креаторите на политики, истражувачите, компаниите и здравствените професионалци повеќе и поефикасно да ги вклучат пациентите во истражувањата за ретки болести.
